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Diaetologie im Nature Reviews Nephrology

Das Forschungsteam des Studiengangs Diaetologie hat Grund zu feiern: Die Veröffentlichung der englischsprachigen Publikation der S3-Leitlinie für Cystinose im Journal Nature Reviews Nephrology (5-year Journal Impact Factor: 51.0). Judith Erler hat den Beitrag zur Ernährungstherapie und gastrointestinalen Symptomatik bei dieser seltenen genetischen Erkrankung mitgestaltet.

Etwa eines von 150 000 Neugeborenen sind von einer infantilen nephropathischen Cystinose betroffen, einer sehr seltenen genetisch bedingten Erkrankung, für die es derzeit keine Heilung gibt.

Wird ein Kind mit infantiler nephropathischer Cystinose geboren, verlaufen die ersten Lebenswochen und -monate häufig ganz unauffällig. Im Laufe des ersten Lebensjahrs zeigen sich aber meist die ersten Anzeichen dieser Erkrankung: Die Gewichtszunahme ist sehr schleppend, die Kinder essen wenig und trinken sehr viel, das Wachstum lässt deutlich nach. Der Weg zur Diagnose ist für die Familien teilweise lang und beschwerlich, damit vergeht wertvolle Zeit in der Behandlung dieser Krankheit. Umso wichtiger ist eine frühzeitige Diagnose, damit die Therapie schnell gestartet werden kann.

Betroffene mit Cystinose erleben bereits in sehr frühem Alter viele Herausforderungen: Sie nehmen bis zu 60 Tabletten pro Tag ein und benötigen dafür in der Kindheit häufig eine Ernährungssonde. Hauptbeteiligtes Organ ist die Niere, aber auch die Knochen, Muskeln, Augen und mehr sind mitbetroffen. Dementsprechend breit ist die Therapie, in die viele Fachbereiche eingebunden sind. 

Auf die Ernährungstherapie bei Cystinose haben gastrointestinale Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Durchfälle einen großen Einfluss. Diese Symptome können das Leben der Betroffenen stark prägen: Sie belasten den Alltag, erschweren eine ausreichende Nahrungsaufnahme und können die Lebensqualität stark beeinträchtigen.

Mit der englischsprachigen Veröffentlichung der ersten evidenzbasierten Leitlinie zur Cystinose, die über das AWMF-Portal auf Deutsch abrufbar ist, wird die Behandlung und Therapie auch einem internationalen Publikum zugänglich. Sowohl die Leitlinie als auch das multiprofessionelle Cystinose-Zentrum am RoMed-Klinikum in Rosenheim stehen unter der Leitung von PD Dr. Katharina Hohenfellner, im Bild mit Judith Erler, Diätologin im Team.
Weitere Forschung in diesem Bereich ist dringend notwendig, und hier leistet die diätologische Forschung einen wichtigen Beitrag. Ziel des Studiengangs Diaetologie der fh gesundheit ist es, im laufenden Forschungsprojekt die Zusammenhänge zwischen Ernährung, medikamentöser Therapie und gastrointestinalen Beschwerden sowie die Erfahrungen der Betroffenen systematisch zu untersuchen und so weitere Grundlagen für die Forschungslandschaft und Behandlung zu generieren.

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